FrisoliML,EssienK,:;38:621-648.doi:10.1146/:32017656.
摘要
引言
临床
白癜风
白癜风在3500年前在埃及和印度的文献中有所描述，与这种毁容疾病相关的社会耻辱从一开始就很明显。Atharvaveda是公元前1500年至公元前1000年间在印度写成的古代文本，记录了皮肤上白斑的细节，埃及的EbersPapyrus（公元前1500年）和大约同时期的希伯来圣经中的《利未记》也是如此。印度文献表明，儿子或女儿与有这些白斑的人结婚是“可恶的”。早期的佛教文献指出，患有白癜风的男性和女性不具备出家资格，而印度教文本表明，患有这种疾病的人可能在前世曾偷过衣服。
白癜风的特征是斑片状皮肤脱色，可出现在身体的任何部位。它影响到世界上约1%的人口，但由于性别、种族或地理区域，其流行率没有任何显着差异。
与古代一样，白癜风通过降低自尊和造成严重的心理困扰，对患者的生活质量产生负面影响。这种生活质量的下降可与牛皮癣和湿疹等其他严重的皮肤病相媲美。白癜风皮肤病变是可观察到的疾病迹象，会导致羞耻、焦虑和抑郁。手和脸等可见部位通常会受到影响，患者通常特别害怕他们的疾病在这些部位传播和恶化。与白癜风相关的公众误解和负面社会污名继续影响着白癜风患者。
我的一位患者（）乘飞机飞往我们的诊所，坐在一位因白癜风而要求换座位的女士旁边，尽管她确信它不会传染。另一位患有白癜风的妇女在纽约市的地铁上被一个孩子走近，她说：“你看起来像个怪物，但我知道你不是！”一名来自巴基斯坦但居住在英国的男子询问是否需要截肢以去除他的白癜风，因为他担心他的家人会因为白癜风而拒绝他，但如果他失去了一条手臂，他不会拒绝。因此，更好地了解疾病发病机制以开发更有效的治疗方法将对白癜风患者产生巨大影响。
目前的治疗方法
与大多数自身免疫性疾病不同，白癜风是完全可逆的。白癜风主要破坏位于毛囊之间的表皮（在毛囊表皮中）的产生色素的细胞，黑色素细胞。然而，由于该部位的免疫特权，这种疾病通常会保留存在于毛囊内的黑色素细胞，类似于其他含有黑色素细胞的特权部位，例如大脑、眼睛和内耳。毛囊还含有黑素细胞干细胞，这些干细胞能够用具有恢复正常色素沉着能力的功能性、新分化的黑素细胞重新填充白癜风病变的表皮。因此，白癜风病变的临床色素沉着通常以点状、毛囊周围模式出现，并且白癜风病变区域不含毛发或白发——自身免疫未能幸免滤泡黑色素细胞群——不色素沉着（图1）.
历史文献中列出的白癜风治疗方法包括牛粪或尿液；大象凳；眼镜蛇蛇骨；外用酸；和重金属，包括砷。虽然这些已经被放弃了，但今天仍在使用一种古老的治疗方法。曾几何时，古印度人和埃及人用精选的草药治疗白癜风，这些草药局部涂抹或口服，然后晒太阳。
这些草药被发现含有补骨脂素，目前以纯化形式使用，并结合UVA光治疗皮肤病，一种称为PUVA的疗法，用于补骨脂加上UVA灯。因此，这种现代白癜风疗法的一个版本在三千年前被使用，然后这种疗法在20世纪被重新发现。
在极少数患者中，白癜风可能会在不治疗的情况下消退；然而，这很可能是由于日晒造成的。
大多数患者需要介入治疗来观察白癜风的显着逆转。可以预见，对于自身免疫性疾病，免疫抑制是白癜风临床管理的重要组成部分。
局部皮质类固醇和钙调神经磷酸酶抑制剂促进色素沉着，全身皮质类固醇治疗有助于稳定非常活跃的疾病。然而，白癜风的成功复色需要完成两个治疗目标：抑制自身免疫，以及从毛囊中的干细胞生态位再生黑素细胞。PUVA利用UVA光将补骨脂素化合物转化为DNA反应性氧化化学产品，既能抑制免疫功能，又能刺激晚期黑素细胞增殖和色素沉着。联合免疫抑制和色素刺激特性可以解释PUVA作为白癜风治疗的强大功效。然而，最近的临床研究表明，窄带UVB(nbUVB)光疗可提供出色的白癜风皮损再色素沉着效果，且副作用较少，例如仅使用PUVA治疗会增加患皮肤癌的风险。与PUVA类似，UVB光也会抑制皮肤免疫，同时刺激黑色素细胞增殖和色素沉着。因此，nbUVB已在很大程度上取代PUVA作为白癜风的一线疗法，而传统的治疗策略现在将nbUVB光疗与局部皮质类固醇和/或局部钙调神经磷酸酶抑制剂结合使用。
目前对白癜风的治疗仍远非理想，因为它们并非对所有患者都普遍有效，它们不会对所有解剖部位进行复色，而且患者使用起来可能非常麻烦。光疗需要每周数次拜访皮肤科医生，并且每天两次对所有受影响的皮肤进行局部治疗。此外，目前所有的治疗都只能提供短期的益处，因为患者在停止治疗后的第一年内复发率为40%。
因此，虽然许多早期的治疗方法在现代已被更安全的选择所取代，但对更有效、更有针对性的治疗方法的探索仍在继续。白癜风通常出现在30岁之前的患者身上，由于它很少自发消退，因此可以密切观察疾病及其数十年的进展。这种可见性以及它的高发病率和对受影响组织的容易获得使得通过转化研究方法对白癜风进行了数十年的详细研究，为现代研究确定发病机制的详细机制提供了坚实的基础。
目前对白癜风的了解为开发更好的治疗方法提供了前所未有的机会
